作者姓名：季伶俐，陈旭
作者单位：中国医科大学口腔医学院·医院儿童口腔科，辽宁沈阳
通信作者：陈旭，电子信箱：chenxu
cmu.edu.cn摘要：儿童处于生长发育时期，正常咬合关系的建立对颌面部的发育起着重要作用。一些全身发育性疾病除了有全身症状外，还会在口腔颌面部出现表征，牙齿、牙列以及颌骨的异常表现均会造成各种咬合问题。文章总结了一些伴有口腔咬合异常的全身发育性疾病，希望对口腔临床医生的工作有所帮助。
关键词：全身发育性疾病；口腔颌面部发育；咬合异常；口腔序列治疗
人体是一个统一的机体，许多全身发育性疾病也会出现口腔损害。例如：牙齿数目异常会使牙弓的长度发生变化，同时也会有覆牙合、覆盖的异常，从而影响患儿的咬合关系；釉质发育不全、牙本质发育不全会导致牙冠的磨耗与缺损，使咬合高度降低，影响正常咬合关系的建立；牙齿形态异常也会对牙弓的大小及形态产生影响，造成咬合紊乱；牙齿的萌出与脱落异常则会出现异常的间隙变化，个别牙异位萌出可导致个别牙反牙合等。全身发育性疾病也可直接表现为错牙合畸形，如前牙反牙合、开牙合、偏牙合等。另一方面，儿童处于生长发育时期，正常咬合关系的建立对颌面部的发育起着重要作用，如果在此时期发生咬合异常，将会影响颌骨甚至是全身的正常生长发育，同时也可导致肌肉关节的病变。因此，建立正常的咬合关系对保证儿童的生长发育、维持面部美观均有重要意义，须引起 全身发育性疾病在口腔常表现为颅颌面发育异常及牙齿发育异常，牙齿发育异常的方方面面诸如牙齿数目、形态、结构及萌出与脱落异常等均可影响咬合关系。
2.1 原发性咬合关系异常 某些疾病可影响颌骨及颞下颌关节的发育，在口腔中直接表现为咬合关系异常，如开牙合、反牙合、偏牙合、深覆牙合、深覆盖等。
2.2 继发性咬合关系异常 某些疾病在最初的时候仅有牙齿发育异常的表现，并不会出现咬合关系异常，如先天缺牙、多生牙、过大牙、过小牙、融合牙、牙本质发育不全、牙齿萌出障碍、乳牙早失、恒牙丧失等，但若不及时治疗，则会影响患儿的咬合关系。牙齿缺失会导致间隙变化从而影响患儿的咬合关系，另外也会影响颌面部的生长，导致口腔系统的萎缩或发育不完全；多生牙占据了恒牙的位置，常引起恒牙的错位萌出，造成牙列拥挤或产生间隙；过小牙或过大牙因体积与口内余牙不同，可对牙合曲线造成影响，另外也会产生牙齿间隙变化，影响咬合；牙本质发育不全常会导致釉质崩解，若全口牙齿均表现为牙本质发育不全，则易造成垂直距离降低。
3 咬合异常的口腔序列治疗
由于伴有全身发育性疾病的儿童，其口腔表现较为复杂，因此常需要多学科合作进行综合治疗，包括儿童口腔科、口腔修复科、口腔正畸科、口腔种植科、口腔颌面外科等学科。
对于诊断明确易伴发口腔发育异常的患儿，在其牙齿萌出后即应进行口腔检查并进行相关的口腔管理，且应该伴随患儿一生。对患儿口腔状况进行严格的护理，包括口腔卫生指导、饮食咨询以及适当使用氟化物和窝沟封闭剂等。对易发生磨耗或已发生轻微磨耗的牙齿进行金属预成冠修复以维持正常的咬合关系，保持口腔健康。针对已经发生的磨耗及釉质崩解，可采用金属预成冠维持高度，恒牙可进行全冠修复，以恢复牙合间高度和咀嚼功能。若全口牙齿磨耗严重，导致垂直距离降低者，应进行咬合重建，以防发生颞下颌关节紊乱病。
乳牙缺失或早失应及时制作间隙保持器维持三维间隙，防止三维间隙变化导致继承恒牙阻生或异位萌出。针对恒牙牙齿缺失，传统的治疗方法为义齿修复，旨在改善功能、美学及咬合，同时早期的义齿修复对于减少牙槽骨的吸收、刺激颌骨的生长是非常重要的，可以改善咀嚼、吞咽、语言功能，改善面部垂直距离及关节关系。
对于错牙合畸形应进行早期矫治，以诱导正常咬合关系的建立，对于严重的错牙合畸形，可请正畸科会诊，联合制定个性化治疗方案，骨性错牙合的患者可待成年后采取正畸正颌联合治疗。
4 伴有口腔异常表现的全身发育性疾病的预防策略
目前，对于伴发咬合异常的全身性疾病，尚无有效的方法预防其口腔病变的发生，只能进行对症治疗。近年来有研究通过对患有全身性疾病的小鼠进行基因治疗，发现不仅能改善全身状况，而且能够在某种程度上改善牙齿表型。Okawa等［21］发现，通过基因治疗能够改善低磷酸酯酶模型小鼠的牙齿状况，用慢病毒转导骨髓细胞，通过颈静脉注射到敲除ALPL基因的小鼠体内，牙周组织的组织学染色及免疫组化结果显示有明显的牙骨质形成且牙槽骨矿化密度升高，该研究表明基因治疗可能有助于阻止患低磷酸酯酶症患者的牙齿脱落。Hermes等［22］对X连锁少汗型外胚叶发育不全的小鼠模型（Tabby鼠）进行产前治疗可逆转新生鼠的全身及口腔表型，在Tabby鼠胚胎15d时，将EDA1的重组蛋白EDI进行羊膜内注射，对出生后的小鼠进行研究，发现其全身及口腔表型同野生型正常鼠一样，且无任何其他副反应发生。因此，基因治疗可能是人类全身发育性疾病早期治疗的一种新的策略。
综上，全身发育性疾病在口腔有一定的表现，常会伴发咬合异常，临床上应做到正确全面精准的诊断和及时的治疗，避免其病情向不可逆的方向发展。对于有牙齿表现的全身发育性疾病的患儿，应定期检查其口腔状况，发现全身及局部不良因素并及时去除，纠正已有的轻微异常或异常趋向，使牙列顺利建牙合、颌骨和颜面协调发育，保证儿童咬合功能及心理的健康发育。另外，在疾病早期，患者的全身表现可能不明显，此时可能仅存在口腔表现，全身疾病的早期诊断可能被错过，因此口腔科医生不应仅仅皮肤病治疗最好的药白癜风怎么治疗比较好