肥厚型心肌病(HCM)占儿童心肌病26%~42%。正常婴幼儿室间隔厚度≤4mm,学龄前儿童≤5mm，年长儿≤7mm，左室后壁与室间隔厚度相等。而肥厚型心肌病患儿心室各壁和（或）室间隔不同程度增厚，且预后较差。
在美国，HCM是青少年发生心源性猝死的最常见原因。在儿童及青少年已明确病因的心源性猝死中,36%由肥厚型心肌病引起,其他引起心源性猝死的原因包括心脏质量增加、冠状动脉畸形、马凡氏综合征、先天性心脏病、心肌炎、扩张型心肌病、心律失常性右心室发育不良、缺血性心脏病、心脏震荡。美国儿童心源性猝死的发生率为0.6~6.2/,大约20%～25%发生于运动中。对于先天性心脏病患儿，其猝死的发生率上升为/。
儿童肥厚型心肌病的预后情况及危险因素
儿童HCM有多种遗传病因和临床表现型，包括先天性代谢异常、神经肌肉疾病、异常综合症等。据佛罗里达州迈阿密大学Stevene.Lipshultz医生及同事此前在Lancet《柳叶刀》杂志上发文称，他们分析的10年间北美近个中心诊断的例儿童肥厚型心肌病的数据表明，预后最差的是伴有先天性遗传代谢病(包括神经肌肉病)的肥厚型心肌病患儿，2年死亡或者心脏移植率达57%；预后最好的是单纯HCM患儿，且1岁以后确诊，2年死亡或者心脏移植率为3%。
表现为混合型HCM的患儿预后也不佳，其中肥厚-扩张混合型心心肌病的2年死亡或移植率是45%，肥厚-限制混合型心肌病的为38%。1岁以内诊断的21%;以肥厚型心肌病加一项异常综合征为23%。
研究人员随后按诊断时表现的危险因素，如低体重、诊断时年龄较小、左心室后壁增厚、室间隔增厚、左室缩短分数降低、有充血性心力衰竭表现等，进一步评估了2年死亡或心脏移植率。结果显示，1岁前诊断的特发性HCM患儿，没有上述危险因素者，2年死亡率为4%；而那些有两个或两个以上的危险因素者则为38%。1岁以后诊断的特发性HCM，没有危险因素者2年死亡率为为3%，有两个或两个以上危险因素者为13%。
虽然不良预后与多种因素相关,但是大多与诊断时的低年龄、低体重、心衰、低心室缩短率(FS)、舒张末室壁厚度及室间隔厚度增厚程度相关,并且存在2种或以上风险因素，诊断后2年死亡/心脏移植风险率明显升高,并有随风险因素数增加而增加的趋势。
儿童肥厚型心肌病的治疗
1.药物治疗：对于没有什么症状、病情相对稳定的HCM患儿，很多医生不建议吃药，但要定期随诊评估病情。在药物治疗上服用β受体阻滞剂与钙拮抗剂等药物控制病情，缓解症状（关于药物治疗详情请戳??《该吃药啦！肥厚型心肌病药物治疗大盘点》）。
2.外科手术：对于药物治疗不佳的肥厚型梗阻性心肌病患儿，室间隔酒精消融术并不适用。外科的室间隔心肌切除术是治疗的金标准。室间隔心肌切除可有效解除低龄儿童LVOT梗阻等心力衰竭和猝死危险因素，改善临床症状。但与成人相比，低龄儿童主动脉瓣环小，心尖暴露困难，手术难度大，特别是低体重婴儿室间隔心肌切除手术风险极高。术后医源性并发症的发生率可能会更高，同时存在一定的复发风险。
3.ICD治疗：存在猝死主要危险因素的肥厚型梗阻性心肌病患儿,推荐预防性置入ICD联合药物治疗（关于ICD治疗详情请戳??《心脏性猝死与ICD治疗》）。对16岁的患儿,发生致命性室性心律失常后推荐ICD植入。心脏骤停幸存儿童患者,无可逆性原因,推荐ICD植入。ESC指南推荐,重度左心室肥厚(最大左心室壁厚度≥30mm)、不明原因晕厥、NSVT（非持续性室性心动过速）和猝死家族史应考虑为患儿SCD的主要风险因素。同时具备两项因素的患儿应考虑ICD植入，仅有一项者仔细权衡利弊后可考虑ICD植入。CRT已成为儿童患者心力衰竭的重要辅助治疗，当有抗心动过缓起搏适应证时最常用。CRT-D治疗可能对某些患儿有益,尤其术后先天性心脏病人群，但是支持证据极少。
4.基因检测：与成人心肌病相比，儿童心肌病在病因和临床表现等方面更复杂，除了原发性心肌病外，还需注意遗传代谢性疾病，如溶酶体病、线粒体心肌病(神经肌病)等继发病因。对一些无法解释的左室肥厚患儿如基因检测阳性有助于遗传性心肌病的诊断、预后判断及治疗,对病情的评估及管理有意义。
而先证者致病基因突变的发现将为其家族成员是否存在致病基因突变的诊断提供依据。基因检测阴性的家族成员可以排除该病，免于长期的临床评估和随访观察,特别是儿童；基因检测阳性可以发现早期无症状的家族成员，有利于预后判断和早期干预。
保护好你的孩子并让其学会自我保护
1.加强对孩子的监护。对于已经入学的患儿，家长要及时和校方沟通，避免孩子参加体育课和体能测试中有可能增加猝死风险的运动内容，不要为了面子和其他顾虑而隐瞒病情给孩子带来不必要的潜在风险（关于运动方面请戳??《HCM患者运动指南》）。
2.提高患儿的自我保护意识，用合适的方式教导孩子在运动方面的注意事项，告知其不要猛跑，不要和小伙伴比赛谁跑得快、谁爬楼快、谁跳得高等体能内容，在体能活动中感到疲劳和不适立刻停下来休息，不要坚持；教育孩子放平心态，任何时刻随遇而安，不逞能，不着急，不情绪激动。