颅骨表皮样囊肿

女性,14岁,发现左颞顶部胀痛1周就诊,无头颅外伤史,查体发现左颞顶部一质硬包块,无波动感。超声检查:左颞顶部皮下颅骨内探及一椭圆形杂乱回声团块,范围约38x27mm,边界清晰,内呈密集光点回声及条絮状回声,CDFI周边探及少量血流显示。

头颅MR平扫检查,MR表现为左颞顶局限性骨质破坏。

头颅X线所见

术后病理:枕骨板障表皮样囊肿颅骨表皮样囊肿又称胆脂瘤或珍珠瘤,约占颅内肿瘤的0.2~1.8%,其中75%位于硬脑膜内,25%位于颅骨板障内,病变可发生于任何年龄,无明显性别差异。临床多表现为缓慢增大的无痛性头皮肿块,部分患者可因病变压迫邻近脑组织继发头痛而就诊,多数患者常因头颅外伤或其它原因行头部影像检查时发现。颅骨板障内表皮样囊肿的发病机制分为先天性和继发性两种。先天性发病机制是在胚胎第35周中外胚层残余组织异位,成为日后发生表皮样囊肿的病理来源。继发性表皮样囊肿较少见,主要为外伤性。由外伤后表皮细胞种植于板障并不断角化而形成。表皮样囊肿的生长是由于其复层鳞状上皮的脱屑进入囊内,分解产物积聚、加之囊壁具有一定的柔韧性和顺应性,而促使囊肿体积增大,常呈膨胀性生长,可压迫邻近正常结构。组织学上病变内含有大量的胆固醇结晶和上皮样细胞,呈粘稠豆渣样。颅骨表皮样囊肿的鉴别诊断有皮脂腺囊肿、脂肪瘤、神经纤维瘤等。另外注意颅骨嗜酸性肉芽肿的可能:嗜酸性肉芽肿发病年龄30岁,特别是3~lO岁儿童,发现单发或多发颅骨破坏伴或不伴有软组织肿块,颅骨破坏病灶内残留小骨片,边缘清晰或伴有不同程度骨质硬化。颅骨表皮样囊肿大部分为良性,无典型的临床症状,容易被误诊和漏诊。治疗上以手术切除为主,一般预后较好,但是有发生恶性病变的可能。因此确诊仍要依靠病理检查。


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