首发表现为掌跖湿疹的蕈样肉芽肿
手足部湿疹在大家看来可能是普通的皮肤病,轻松就可以确诊。但是大家有没有考虑过这可能是皮肤癌的早期表现?在此,让我们通过一个病例来了解这样一个皮肤癌的误诊病例。
病例介绍这是一位64岁的男性患者,手足部湿疹样改变伴全身瘙痒3月。
查体示手掌及足底红色湿疹样斑块,伴大片鳞屑、角化过度和少量皲裂(图1)。躯干浅红色,不明显,无鳞屑,无毛囊性皮损。小腿少量鳞屑性斑块。
图1.掌跖红色湿疹样皮损,躯干皮肤基本正常(引自参考文献)
既往史:除甲真菌病外,患者否认其他皮肤病或过敏史。此外,患者曾患良性前列腺增生、甲状腺功能减退和心律失常,使用左旋甲状腺素、乐卡尼地平、氟卡尼、利伐沙班和维生素B12治疗相关疾病。
常规实验室检查和腹部B超未见明显异常。
淋巴细胞分型:部分淋巴细胞增大,CD3+、CD4+、CD8-、CD25+和CD7-。
组织病理学:足部皮肤活检示轻微角化过度,棘层肥厚,真皮表皮交界处淋巴细胞不规则排列,真皮乳头层轻微纤维化,真皮浅层血管周围淋巴细胞浸润,部分淋巴细胞深染、增大(图2)。
免疫组化:CD4+T细胞明显增多,PCR分析显示T细胞受体的γ基因(TCRγ)克隆性重排。
图2.足部皮损病理改变和免疫组化结果(引自参考文献)
最终,根据临床及病理学资料,诊断掌跖蕈样肉芽肿(MFpalmaristplantaris,MFPP)
诊疗方案:首先用10%水杨酸软膏进行抗炎/角质溶解治疗,随后使用10%水杨酸与氯倍他索软膏以1:1的配比进行联合治疗,为期2周。后期使用5%水杨酸和糠酸莫米松软膏继续进行联合治疗,2次/天。
病例学习蕈样肉芽肿(mycosisfungoids,MF)是最常见的原发性皮肤T细胞淋巴瘤(CTCL),约占CTCL患者人数的50%-65%。患者多为50-60岁的中年人,男性明显多于女性。具体的发病原因尚不确定,属于恶性肿瘤,目前尚无可靠疗法。
MF早期症状可能很隐蔽且进展缓慢,常被误诊为普通的皮肤病。与其他疾病的区别在于MF这种轻微的皮损持续存在、进行性发展。
实际上,10%的MF患者可有手掌或足底受累,但手掌或足底在早期就受累的情况很罕见,年才由Stasko医生首次报道。Rsnik医生在年发表的一份例MF病例汇总研究中也仅发现4例类似病例,并称其为MFPP。
目前文献仅报道约30例MFPP病例,患者平均年龄52岁,男性发病率比女性高两倍。
MFPP皮损通常累及双侧手掌和足底。典型皮损可仅表现为角化过度性红色斑块(图3),可能伴有瘙痒。非典型皮损表现包括:环状、色素沉着、水疱、汗疱疹样、脓疱、疣状、银屑病样、溃疡和甲营养不良。
图3.掌跖蕈样肉芽肿:角化过度斑块伴裂隙,类似于掌跖银屑病(引自参考文献)
由于MFPP罕见,早期病变可能较轻微,其诊断非常有挑战性。
比较典型的MFPP需要与银屑病鉴别,因为二者皆可表现为手足部角化过度性皮损。若该皮损长期存在,且患者对银屑病常规治疗反应差,医生应考虑MFPP的相关检查。
有研究人员指出,当MFPP首发表现为手掌和足底部的湿疹样皮炎时,诊断也具有迷惑性(图4)。除非发现皮肤其他部位的MF皮损,否则医生很难准确做出诊断。
图4.以湿疹样皮炎为首发症状的MFPP(引自参考文献)
其他可能需要鉴别的还有二期梅毒、扁平苔藓、病毒疣和环状肉芽肿等。
确诊MFPP有赖于组织病理、免疫组化、T细胞受体检查(如TCR-γPCR、TCR高通量测序),这需要皮肤病理专家协助。为了准确评估组织病理学特征,最好在活检前2周患者停止外用糖皮质激素,活检深度最好达到6mm。若一次活检未见异常,也不能掉以轻心,应对患者进行定期随访,必要时对不同类型的皮损均进行活检。
好消息是,这种罕见的MFPP一般不具有侵袭性。多数病例为局部复发,预后较好,至今尚无致死病例。
目前主要的治疗方法包括外用糖皮质激素、PUVA和系统治疗(如口服阿利维A酸)。同时,一些系统治疗与局部治疗相结合也可有效控制病情,譬如对早期MFPP患者外用糖皮质激素、UVB光疗联合口服抗肿瘤药贝沙罗汀,报道证实其有效性和耐受性均较好。对大细胞转化的肿瘤期MFPP患者使用本妥昔单抗维多汀联合放疗效果亦显著。
本文通过病例展示和讨论,指出了临床实践时,需要警惕手掌和足底的顽固性皮损。必要时进行全面查体,评估是否有与MF共存的特征性病变以协助诊断。
参考文献
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本文来源:医学界皮肤频道
本文作者:钟楚雯
本文审稿:唐教清
责任编辑:风禾
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