46岁的白女士家住江苏盐城，一直身体健康的她在年春节的时候发现自己在爬楼梯后出现胸闷气喘，一开始没有注意，但是紧接着就出现了反复胸痛，头晕、尤其在劳累的时候更加明显，医院进行检查，初步诊断为肥厚型心肌病，而医生告诉她没有什么好的办法，家里人就带着白女士来到了上医院就诊，确诊为肥厚型梗阻性心肌病，医院的医生告诉她说目前治疗这个疾病也没有好的方法，回去口服药物治疗，但有随时猝死的风险。家人不甘心，再带她来医院就诊，仍然诊断是肥厚型梗阻性心肌病，这儿的医生告诉她，可以手术治疗，但是风险很大，有可能下不了手术台，家里人听到这些话，很是着急，后来经熟人介绍来到南京医科大学第二附属院心血管中心，找到了李庆国主任寻求帮助。经过仔细检查，李主任确诊患者是肥厚性梗阻性心肌病，心脏已经被肥厚的心肌梗阻得非常厉害了，压差达到mmHg，确有随时猝死的风险，口服药物已经无法缓解白女士胸闷等症状，只有通过手术才能根治。在心脏里面将肥厚的心肌切除，这手术的难度是很大，面对病人及家属无助的神情，李庆国主任毫不犹豫的决定将白女士的“定时炸弹”给她解除掉。面对如此高难的手术，李主任组织了心血管中心联合会诊和特殊病例的讨论，决定开胸进行手术，将肥厚心肌切除，手术进行了3个小时，李主任使用了自己特制的手术器械，成功地在左心室流出道共计切除了长约4cm，厚约1cm，宽约3cm的心肌组织，手术后复查流出道压差降低到15mmHg，从而成功地为白女士解除了“定时炸弹”，术后第二天白女士就出了重症监护病房，目前恢复的非常好，胸闷和气喘的表现也消失了。李庆国主任介绍说，肥厚性梗阻性心肌病是一种常染色体显性遗传性疾病，发病时多见于像白女士这样的青壮年，很多人平时没有症状，因为肥厚和梗阻还没有到一定程度，心脏的代偿供血还能满足机体的需要，一旦有症状的时候往往梗阻已经很严重。在平常的门诊中，由于症状的不典型，肥厚性梗阻性心肌病极易漏诊。像白女士这样的，从有症状到手术，时间一个多月，如果不手术症状将越来越重，随时有可能猝死。目前认为，左心室流出道心肌切除术是治疗这种疾病的“金标准”，这种手术方式在南医大二附院心脏中心已经很安全，成功率超过99%。此次在术前增加了对狭窄程度和范围的评估，通过手术精确的切除了增生肥厚的心肌，所以做到一次阻断心脏手术就能成功解除梗阻，并不发生室间隔穿孔和房室传导阻滞等并发症。手术后患者很快的恢复，症状改善明显。李庆国主任介绍，肥厚性心肌病从婴幼儿到80岁老人都有可能发病，以青壮年为多见，是青少年及运动员猝死的首要原因。其发病率在0.1%-0.2%之间，患有这种病的病人每年的死亡率为1~3%。平时无症状，很多人患病而不自知，连医生也极易漏诊，所以很难预防，对病人危害极大，堪称“隐性杀手”。李主任提醒民众和医务工作者，学生或者青壮年人如有胸闷、心悸、晕厥等，医院做心脏超声检查，排除病因，以免贻误治疗。对于有家族史的患者，建议一级亲属每三年复查一次心脏超声，以了解疾病发展。
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