提起李阿姨，她已经是我们科室里的老病号了，为什么这么说呢？
因为李阿姨在我们科室已经做过4次恶性体表肿物的扩大切除手术了，当然并不是因为肿物没切干净，而是因为李阿姨得了一种特别罕见的病——痣样基底细胞癌综合征。
小编跟大家聊过痣，聊过基底细胞癌，但是痣样基底细胞癌综合征是什么鬼？结合李阿姨的经历来看看吧！
17年前，李阿姨发现头面部及全身多部位开始陆续出现类似“小痣”的肿物，数目逐渐增多，先后在右眼周、左眼周、右眉上方、左额部、右侧鼻翼旁及左枕部等部位发现10几处头面部肿物并逐渐变大，其中部分肿物生长较快，且出现瘙痒感，个别有破溃症状，已经影响到李阿姨的外观和生活质量，这才来到我们科室要求美容切除。
我们科室大夫面诊时，根据临床经验认为这些肿物为基底细胞癌的可能性大，收住院进行针对性治疗。完善术前准备后，进行了手术。术中切掉肿物的同时进行了冰冻病理，病理回报10几处组织均确诊为基底细胞癌，并进行了扩大切除病灶直至病理回报标本基底及侧切缘均未见癌残留，切除干净。最后根据具体情况进行了创面的缺损修复及整形。
后来，李阿姨又陆续发现新增类似上述的皮损，并进行了3次同样的扩大切除手术，每次手术切除的肿物位置都不同，而且数目都不少。
期间，李阿姨一家进行了家族性的基因检测，结果显示痣样基底细胞癌综合征。
痣样基底细胞癌综合征
痣样基底细胞癌综合征(NBCCS)是一种有皮肤基底细胞癌、多发性颌骨角化囊肿、掌角化障碍和足底凹陷、骨骼系统异常及多器官发育障碍组成的综合征，属于罕见的常染色体显性遗传病，发病率大概为1/，而基底细胞癌只是其中的一个症状表现。
临床上，痣样基底细胞癌综合征的患者多以颌骨角化囊肿和皮肤基底细胞癌就诊，李阿姨就是因为出现了基底细胞癌的症状前来就诊的。
痣样基底细胞癌综合征怎么治疗？
痣样基底细胞癌综合征临床症状较多，涉及多个器官系统，治疗起来比较困难，需要多学科综合管理，定期复查随诊，明确病变进展情况。
其中，涉及到皮肤基底细胞癌的治疗，需要到整形外科手术治疗。因其病变部位数量多，好发部位多以头面部为主，手术扩大切除病灶后常涉及多个创面的修复及眼、耳、口、鼻等器官外形功能的重建，需要较高的整形外科技术，只有经验丰富的专业整形外科医生才能在扩大切除病灶手术的同时，又能进行创面缺损的修复。
最后提醒朋友们若皮肤上的肿物突然变化或出现长期不愈的皮损一定要提高警惕，出现异常症状，医院就诊确定性质，明确进一步的治疗方案。
北医三院整形外科
副主任医师张洁
研究方向：激光美容、面部美容、微创年轻化、胸部和会阴部的美容整形手术，矫正各种面部或身体的软组织畸形等。
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