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25岁男性，交通事故伤后剧烈头痛。头颅CT：横断和冠状平扫CT示左侧顶叶一高密度肿块，轻微压迫邻近脑实质，但无水肿。骨窗未见明显骨质改变。中线结构居中。颅脑MR：肿块位于脑外颅内，在增强后矢状位显示最佳。肿块在T2flair上为低信号，邻近脑组织没有血管源性水肿。矢状T1增强时，肿块表现为均匀强化，可见脑膜尾征。诊断：脑膜瘤鉴别诊断脑膜瘤、脑膜转移瘤、血管外皮细胞瘤、血管瘤、髓外造血脑膜瘤是一种生长缓慢的良性肿瘤，起源于蛛网膜帽细胞。第22号染色体的缺失与40%～60%散发的脑膜瘤有关。第22号染色体也是神经纤维瘤病2型遗传缺陷的位置，患者合并有脑膜瘤。大部分非神经纤维瘤病的脑膜瘤为良性病变（WHO分级为1级）。神经纤维瘤病2型相关性脑膜瘤发生侵袭性的几率较高（WHO分级为2级，不典型型；3级，为间变性）脑膜瘤是最常见的颅内脑外的中枢神经系统肿瘤，多见于中年人，40～60岁好发，年发病率约6/。女性好发，男女比例约1.5～2：1。大部分（90%）脑膜瘤无症状。有症状者多因肿瘤的占位效应对邻近组织压迫所致。位于矢状窦旁时可有癫痫表现，位于蝶骨时可压迫视神经导致视野缺损，位于海绵窦时可导致颅神经压迫症状。影像学表现：脑膜瘤多表现为以硬脑膜为基底、脑外的肿瘤。罕见的为不附着硬脑膜的实质性脑膜瘤。脑膜尾征见于约80%的肿瘤，但并不是脑膜瘤的特异性表现。肿瘤边界清楚，多有完整包膜。绝大多数病例（90%）位于幕上，矢状窦是幕上型脑膜瘤最常见的发病位置。平扫CT：大部分脑膜瘤（约75%）为高密度，其余为等密度。约25%的病例中可见多种类型的钙化灶。还可见低密度的囊性成分和出血。对邻近颅骨骨质压迫可有骨质增生、骨质溶解。部分病例，邻近脑实质内可见水肿。MR：肿瘤T1上表现为等/略低信号，T2及T2flair上为等/稍高信号，瘤内囊性成分及瘤周水肿为高信号。增强扫描，肿瘤为均匀强化，可见脑膜尾征。脑膜瘤高侵袭性的表现包括：不均匀强化、环状强化、与脑组织分界不清、水肿区域高灌注。治疗治疗主要包括手术切除和硬脑膜修补术。57岁男性，胸部肿块。胸部增强CT示前纵隔（黄线内的区域），红线之前的区域为后纵隔。肿块的脂肪成分（蓝色箭头），钙化成分（红色箭头），软组织成分（绿色箭头），以及囊性成分（黄色箭头）。诊断皮样囊肿（成熟畸胎瘤）鉴别诊断淋巴瘤、胸腺瘤、畸胎瘤、胸腺脂肪瘤。成熟畸胎瘤是最常见的纵隔良性生殖细胞肿瘤，占纵隔生殖细胞肿瘤的60%-70%。病例要点1.前纵隔是畸胎瘤的典型发病部位。2.位于前纵隔的肿块，含有脂肪成分、钙化和软组织是畸胎瘤的特点。3.20%的纵隔畸胎瘤是恶性的，因此，纵隔畸胎瘤通常需要手术切除。生殖细胞肿瘤包括畸胎瘤，精原细胞瘤、绒癌、内胚窦瘤、胚胎细胞癌。最常见的纵隔良性生殖细胞肿瘤是成熟畸胎瘤，占纵隔生殖细胞肿瘤的60%-70%。青年多见。畸胎瘤起源于原始生殖细胞，包括至少两个胚层：外胚层、中胚层和内胚层。在胚胎发育期间，这些细胞在移行至生殖腺的过程中，可以滞留于前纵隔内，从而导致纵膈内畸胎瘤的发生。组织学上，原发性纵隔生殖细胞肿瘤等同于性腺生殖细胞肿瘤，因此，通过腹膜后淋巴结受累情况来区分纵隔原发性和转移性生殖细胞肿瘤是非常重要的。纵隔畸胎瘤可以是囊性或实性，多数畸胎瘤含有脂肪，钙化和软组织成分。但不是所有的畸胎瘤都具有全部三个成分。钙化通常是局灶性的和线性的，通常是牙齿的骨性成分。大多数纵隔畸胎瘤位于前纵隔，约不到10%位于后纵隔。实性畸胎瘤多为恶性，占纵隔畸胎瘤的20%。未成熟畸胎瘤的恶性成分可能包含横纹肌肉瘤、癌肉瘤或鳞状细胞癌。所有放射学上诊断纵隔畸胎瘤均应手术切除。临床上，大部分纵膈肿块患者通常在30到40岁胸片检查时偶然发现，或因肿瘤压迫出现胸痛，呼吸困难，咳嗽等。纵隔肿块可以是原发灶或其他疾病的继发性病变。病史：43岁女性，打网球时感觉到砰的感觉，膝部疼痛。 影像表现：平片：胫骨近端中心性的浸润性的硬化和溶解混合性病变，病变突破了胫骨平台骨皮质。膝关节MRI：近端胫骨内较大的浸润性病变，已经取代了正常的脂肪骨髓，T1WI上与肌肉等信号，T2WI上呈不均匀高信号。最后诊断：原发性骨平滑肌肉瘤4个月女婴，胸片检查时发现心脏肥大。胸片示心脏右缘扩大，心脏轻度增大。MR四腔心示右心室游离缘一较大肿块（箭头），与正常心肌组织信号相同。MR增强示肿块呈弥漫性强化（箭头）。心脏纤维瘤是一种罕见的原发性良性心脏肿瘤，起自结缔组织成纤维细胞。主要累及儿童，诊断大部分在2岁以前或产前检查时。虽然心脏纤维瘤非常罕见，但该病时儿童中发病率仅次于横纹肌瘤的心脏肿瘤。也有学者认为心脏纤维瘤属于错构瘤，而不是正真的肿瘤。临床表现多样。三分之一的患者无症状。剩下的患者可有心律失常、紫绀和/或不明原因的心衰。罕见情况下，心脏纤维瘤是痣样基底细胞癌综合征（Gorlin-Goltzsyndrome）的最初表现，该病是一种常染色体显性遗传性疾病，特点是基底细胞癌、牙源性角化囊肿、肋骨异常、手掌或足底痣和脑内钙化灶。心脏纤维瘤通常出现在室间肌上，最常见于室间隔或左室游离壁上。多呈较大的单发肿块（平均直径5cm）。超声心动图上，肿瘤表现为边界清楚的强回声。但是，某些情况下表现类似肥厚性心肌病。MR上，心脏纤维瘤呈等T1、均匀低T2肿块，边界清。血供较少，强化不明显。延迟期可见肿瘤内有造影剂滞留，有或无中央低信号区。病变中央营养不良性钙化在CT上显示清楚，是心肌纤维瘤的病理特点，可以与横纹肌瘤进行鉴别。由于该病可以导致猝死，手术切除是必要的治疗方法。50岁男性，中度吞咽困难。食管造影，食管下三分之一处一光滑、宽基底的外部的占位效应，将食管轻微向外侧推压（红色箭头）CT示食管胃移行处见低密度肿块（红色箭头），薄壁无钙化，毗邻动脉，向外侧轻度推压食管，位于纵隔下后方，向外侧轻度推压食管诊断食管重复性囊肿鉴别诊断食管重复囊肿、淋巴管畸形、神经管原肠囊肿、支气管囊肿。食管重复性囊肿是前肠重复性囊肿的一种。前肠重复性囊肿可毗邻食管、十二指肠、空肠和回肠。学者认为该病是由于胚胎前肠泡持续存在所致。约50%的前肠重复囊肿内包含异位胃粘膜。食管重复性囊肿是一种先天性、非致命性病变，因此，各个年龄段均可发病。有症状的囊肿多见于儿童，多为偶然发现。症状多由囊肿对食管的压迫造成。影像学表现1.食管造影：可显示来自食管外部占位效应。2.超声：病灶表现为邻近食管的低回声结构，伴后壁增强效应，说明为囊性成分。3.CT：表现为邻近食管的薄壁的低密度病变，无侵犯性，如后壁间隔、腹壁结节或侵入邻近组织等表现。4.MRI：表现为长T1、长T2信号，无强化，无弥散受限。5.核医学：T-99m扫描部分囊壁表现为高摄取性，这是因为囊壁内有异位的胃粘膜。青少年女性，腹胀。T2冠状位可见两个子宫，右侧为正常子宫，左侧子宫扩大，左侧阴道扩大；右肾积水（红色箭头），正常子宫（绿色箭头）以及扩大的左侧子宫（黄色箭头），内见短T2信号。子宫明显扩大（红色箭头），内含短T2液体信号。T2横断位，可见含液性肿块（红色箭头）；右侧为正常子宫（红色箭头），左侧子宫扩大（黄色箭头），内见短T2信号。左肾缺如，右肾3度积水，输尿管轻度积水。可见一巨大含液性肿块，根据信号推测为左侧子宫，并填充有血性成分，MR上呈短T1、短T2。双子宫畸形，右侧子宫不明显，左侧子宫扩张，伴等信号液体。左侧阴道扩张。诊断双宫颈双子宫畸形伴子宫阴道积血，可能合并子宫内膜异位症双宫颈双子宫畸形是由于两侧子宫角未完全融合导致。大部分病例为散发，可能与遗传有关。其他可能同时存在的畸形包括：肾畸形（发育不全、重复肾或盆腔肾）、单侧阴道阻塞畸形（肾发育不全8%～%、对侧肾畸形50%）、单侧未堵塞性阴道（15%肾发育不良）等。逆行性子宫内膜异位症发生率增加，患者可无症状，在所有子宫畸形中怀孕几率第二高。影像学表现可见T1高信号：为子宫阴道血肿（由阴道横隔引起梗阻导致），由于有出血成分，MR信号多变。治疗期待治疗，子宫成形术（疗效尚不明确），如引起堵塞需要手术切除阴道隔。以上内容部分来自网络，仅供学习之用
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